선천성 거대모반

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선천성 거대 색소 모반이란?


- 선천적으로 멜라닌 세포가 표피 또는 진피에 증식하여 색소성 모반이 발생 
- 신생아 약 20,000명 중 한 명꼴로 발견이 되는 드문 질환
- 모반의 크기는 다양하며, 전형적인 경우는 직경 20cm 이상의 거친 털로 덮인 넓은
  색소 병소를 중심으로 하여 주위에 작은 반점들로 이루어짐 
- 모반은 특히 등에 호발하며 피부분절을 따라 분포하는 경향을 보임
- 출생 때 이미 모반이 존재하는데 신체 성장에 비례하여 크기도 같이 커짐
- 흑색종이 발생하는 빈도는 약 6~12%
- 소아에서 발생하는 흑색종의 약 40%를 차지
- 머리 목 부위에 거대모반이 있는 경우에는 뇌막의 멜라닌세포증식이나 흑색종의
  병발을 의심해야 하며, 하부 척추부위에서 잠재 척추갈림증을 동반하기도 함
       
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선천성 거대

색소 모반이란?


- 선천적으로 멜라닌 세포가 표피 또는 진피에 증식하여 색소성 모반이 발생 
- 신생아 약 20,000명 중 한 명꼴로 발견이 되는 드문 질환
- 모반의 크기는 다양하며, 전형적인 경우는 직경 20cm 이상의 거친 털로 덮인 넓은 색소 병소를 중심으로 하여 주위에 작은 반점들로 이루어짐 
- 모반은 특히 등에 호발하며 피부분절을 따라 분포하는 경향을 보임
- 출생 때 이미 모반이 존재하는데 신체 성장에 비례하여 크기도 같이 커짐
- 흑색종이 발생하는 빈도는 약 6~12%
- 소아에서 발생하는 흑색종의 약 40%를 차지
- 머리 목 부위에 거대모반이 있는 경우에는 뇌막의 멜라닌세포증식이나 흑색종의 병발을 의심해야 하며, 하부 척추부위에서 잠재 척추갈림증을 동반하기도 함
       
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증상

- 출생시와 출생 첫 수개월 간에는 불규칙하고 평편하며 연한 갈색을 띄며 카페오레 반점으로 보임

- 사춘기 혹은 성장기에는 평편하거나 약간 융기된 짙은 갈색의 둥글게 돋은 반점이 원래 있던

  병소 안에 생기고, 색조가 진해지며 거친 털이 많이 생기게 됨 

- 표면은 주름이 잡혀 사마귀처럼 보일 수 있으며, 흔히 그 주변에 이와 유사한 색소성 병소가 많이 산재 되어 있기도 함

- 악성 전환의 빈도가 일반인에 비해 높음 (6.3%~12%)


악성변화를 의심할 소견

 비대칭적인 크기의 증가

 색소가 짙어지거나 주위로의 색소 확산

 궤양 및 가피 형성

 출혈

 소양증 압통 동통 등이 있을 때

 새로운 발진의 병변 내 혹은 주위에 발생

 주위 림프절의 종대


원인

- 아기가 자궁에서 성장할 때의 결함이나 문제로 인한 것으로 여겨짐 

- 유전의 가능성이 있음


진단

- 조직검사

- 산정특례 대상질환이 아님


치료

- Window technique 기술을 이용한 레이저 치료

- 악성의 가능성을 줄이기 위해 가급적 모반 전체를 제거

- 피부이식과 냉동요법, 전기 외과술, 박피술을 시행할 수 있음

- 수술적 치료로 제거수술은 생후 6~9 개월 사이, 또는 8살~12살 사이에 시행하는 것이 적합

       
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증상

- 출생시와 출생 첫 수개월 간에는 불규칙하고 평편하며 연한 갈색을 띄며 카페오레 반점으로 보임

- 사춘기 혹은 성장기에는 평편하거나 약간 융기된 짙은 갈색의 둥글게 돋은 반점이 원래 있던 병소 안에 생기고, 색조가 진해지며 거친 털이 많이 생기게 됨 

- 표면은 주름이 잡혀 사마귀처럼 보일 수 있으며, 흔히 그 주변에 이와 유사한 색소성 병소가 많이 산재 되어 있기도 함

- 악성 전환의 빈도가 일반인에 비해 높음 (6.3%~12%)


악성변화를 의심할 소견

 비대칭적인 크기의 증가

 색소가 짙어지거나 주위로의 색소 확산

 궤양 및 가피 형성

 출혈

 소양증 압통 동통 등이 있을 때

 새로운 발진의 병변 내 혹은 주위에 발생

 주위 림프절의 종대


원인

- 아기가 자궁에서 성장할 때의 결함이나 문제로 인한 것으로 여겨짐 

- 유전의 가능성이 있음


진단

- 조직검사

- 산정특례 대상질환이 아님


치료

- Window technique 기술을 이용한 레이저 치료

- 악성의 가능성을 줄이기 위해 가급적 모반 전체를 제거

- 피부이식과 냉동요법, 전기 외과술, 박피술을 시행할 수 있음

- 수술적 치료로 제거수술은 생후 6~9 개월 사이, 또는 8살~12살 사이에 시행하는 것이 적합